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【非龋性牙体硬组织疾病】牙体发育异常临床诊断与综合治疗——宋亚玲教授

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讲者:宋亚玲

武汉大学口腔医学院


牙体硬组织发育异常相关疾病虽然不如龋病、牙髓病、根尖周病等常见和普遍,但也有其患病群体。患者常常感到困扰和痛苦,并希望寻求口腔医师的帮助。作为口腔医师,有责任解决患者的痛苦,满足患者的需求。对此类疾病人群的长期关注,对牙体发育异常疾病的正确认识和规范治疗需要每一个口腔医师持之以恒的参与和努力。在2016年中华口腔医学会学术年会上,武汉大学口腔医学院宋亚玲教授介绍了这类疾病的临床诊断与综合治疗。


牙体硬组织发育异常概述

牙体硬组织发育异常主要包括牙本质发育异常和釉质发育不全。此类疾病虽然不如龋病、牙髓病、根尖周病等常见和普遍,但也有其患病群体。据文献报道,各型釉质发育不全在人群中的发生率约为1/700~1/14000不等,牙本质发育不全的发生率约为1/6000~1/8000。

这些疾病如果得不到及时有效的治疗,往往会造成牙体组织的敏感、疼痛、缺损,严重者可导致患者全口牙呈现残根、残冠表现或多数牙缺失,显著影响咀嚼功能和面部美观,可造成患者交流时的窘迫,影响患者的生活质量和身心健康。

而且常由于口腔科医师缺乏对疾病的全面认识,难以提供完善的治疗措施,使得许多患者得不到早期及时的有效治疗。患者通常感觉无助,希望能尽早接受规范治疗,使牙齿不再疼痛,能正常咀嚼、饮水;同时,拥有自信的笑容,同正常人一样交往,不受美观困扰。

作为口腔医师,应首先正确认识和准确诊断疾病,了解可能的病因,掌握疾病的表型特点,并根据表型特点制定分期治疗方案,如果疾病进展到比较严重的阶段,还需要口腔多学科的联合治疗。


牙本质发育异常


经典Shields分型

希尔兹(Shields) 等1973年提出将牙本质发育异常分为牙本质发育不全(Dentinogenesis Imperfecta, DGI)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型和牙本质发育不良(Dentin Dysplasia, DD)Ⅰ、Ⅱ型。

牙本质发育不全  Shields分型中,DGI -Ⅰ是指成骨不全(Osteogenesisimperfect, OI)表型中Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型,合并有牙本质发育不全表型。表型特点为蓝色或正常巩膜,牙本质发育不全,进行性四肢骨及脊椎变形,易骨折,可伴有听力丧失。常染色体显性遗传,由位于染色体17q21.31-q22和7q22.1上的Ⅰ型胶原基因(COL1A1和COL1A2)突变引起。

DGI -Ⅱ,又称为遗传性乳光牙本质(Hereditary opalescent dentin),发生率为1/6000~1/8000,乳恒牙均可受累。患牙常呈乳光蓝灰色,釉质易磨耗和剥脱,暴露琥珀色牙本质。除乳光牙本质外,无成骨不全。可合并有耳聋表型。X线片显示牙颈部缩窄,髓腔狭窄或完全闭锁。常染色体显性遗传,由位于染色体4q21上的牙本质涎磷蛋白基因(DSPP)DSP及DPP编码区突变引起。

DGI-Ⅲ,为一种特殊类型的牙本质发育不全,表型特点为乳、恒牙萌出后冠部迅速磨耗,引起髓腔暴露,牙本质呈光滑的琥珀色。X线片显示乳牙具有较大的髓腔和根管,恒牙也可出现较大髓腔,呈特殊的“壳牙”(shell teeth)表型(图1)。常染色体显性遗传,DSPP突变引起。

图1   DGI-Ⅲ乳牙列表型。牙冠变色、磨损,髓腔增大,特征性“壳牙”(Song YL, Bian Z, et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2006)

牙本质发育不良   DD-Ⅰ为常显遗传,发生率为1/100000。患牙外观近似正常,常见牙松动,髓室接近闭锁仅在近颈部呈星月形或完全消失,根管闭锁,无根或短锥形牙根,常见非龋源性根尖透射区(图2);可伴发其他部位的骨硬化。

图2  DD-Ⅰ表型。牙外形近似正常,错牙合畸形,短锥形牙根,髓室接近消失,根管闭锁,非龋源性根尖透射区(Roberto B-F, et al. Am J OrthodDentofacialOrthop, 2013;143:421-5)

DD-Ⅱ也为常显遗传,乳牙表型近似DGI-Ⅱ,但继承恒牙颜色接近正常,X线片显示恒牙呈现蓟管样(thistle-tube)髓室及根管闭锁。牙本质发育异常Shields分型,各型表型特点如表1所示。

表1  牙本质发育异常表型特点(Barron MJ, et al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:31)


基于分子遗传学病因的分类

美国密歇根大学近年提出基于分子遗传学病因的分类,将致病基因相同的DD-Ⅱ、DGI -Ⅱ、DGI -Ⅲ疾病表型归为一类,根据表型特点分为轻、中和重度。

轻度:DD-Ⅱ,Ⅱ型牙本质发育不良(MIM125420)(图3);中度:DGI -Ⅱ,遗传性乳光牙本质(MIM 125490)(图4);重度:DGI -Ⅲ,特殊类型的牙本质发育不全(MIM 125500)(图5)。这三类都是独立发生于牙本质的发育异常,不伴有全身其他部位的异常。

图3A、B:DD-Ⅱ乳牙列表型,患儿5岁,釉质部分剥脱,露出琥珀色牙本质,所有乳牙髓腔接近闭锁(Song YL, Bian Z, et al. J Med Genet, 2008)

图3C、D: DD-Ⅱ恒牙列表型,患儿母亲,牙齿外观接近正常,但X线片显示,所有根管接近闭锁,二者具有同样的基因变异(Song YL, Bian Z, et al. J Med Genet, 2008)

图4A  DGI-Ⅱ乳牙列表型,磨耗,露出琥珀色牙本质,髓腔闭锁(Song YL, Bian Z, et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2006;J Med Genet, 2008)

图4B  DGI-Ⅱ混合牙列表型,恒牙在形成和萌出过程中,没有看到髓室和根管的形成(Song YL, Bian Z, et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2006;J Med Genet, 2008)

图4C   DGI-Ⅱ年轻恒牙列表型(Song YL, Bian Z, et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2006;J Med Genet, 2008)

图4D  DGI-Ⅱ 成人表型(Song YL, Bian Z, et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2006;J Med Genet, 2008)

图5 DGI -Ⅲ年轻恒牙列壳牙表型。上下颌后牙髓腔呈空壳状,但是下前牙区髓腔根管已经闭锁,上前牙区正在闭锁(图片来源:武大口腔)


临床诊断及鉴别诊断

对于3类独立发生于牙本质的发育异常,诊断依据如表2所示。牙本质发育异常需要与着色牙(有特定病因),尤其是内源性着色中的氟牙症和四环素牙鉴别,另外最主要的是需与釉质发育不全相鉴别。

表2  3类独立发生于牙本质的发育异常的主要诊断依据


(关于釉质发育不全的临床诊断和牙体硬组织发育异常的治疗部分,我们将于明天推送,敬请关注~)


专家简介

宋亚玲,教授,主任医师,博士生导师。现任武汉大学口腔医学院牙体牙髓一科副主任。兼任国家医师资格考试试题开发专家委员会委员,中华口腔医学会牙体牙髓病学专业委员会委员,湖北省口腔医学会牙体牙髓病学专业委员会副主任委员。从事牙体牙髓病学的医疗、教学和科研工作,研究方向为牙体牙髓病学及口腔遗传病学,主要专注于牙髓病治疗技术和牙发育相关遗传性疾病的早期诊断和防治、致病基因及分子机制等研究。主持国家自然科学基金面上项目3项、湖北省杰青项目1项,发表SCI收录论文16篇。


来自《中国医学论坛报·今日口腔》

第148期03~04版

★转载请获本公众平台许可



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